سندرم درس (DRESS) راهنمای جامع علائم، علل و روشهای درمانی واکنشهای مخرب دارویی, سندرم درس یا DRESS مخفف عبارت است که به معنای واکنش دارویی همراه با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک میباشد. این وضعیت یک حساسیت شدید و دیرینالظاهر به دارو محسوب شده و در طبقهبندیهای ایمونولوژیک به عنوان واکنش نوع ۴ (وسیلۀ سلولی) دستهبندی میگردد.

برخلاف حساسیتهای معمول پوستی، این سندرم نه تنها پوست را درگیر میکند، بلکه میتواند اندامهای حیاتی نظیر کبد، کلیه، ریه و قلب را هدف قرار دهد. اگرچه شیوع آن نسبتاً پایین است (حدود ۱ به ازای ۱۰۰۰ تا ۱۰۰۰۰ نفر)، اما نرخ مرگومیر تا ۱۰ درصد گزارش شده که ضرورت تشخیص و مداخله فوری را دوچندان میکند.

راهنمای کامل ۱۲ مودرای قدرتمند برای تعادل انرژی و بهبود سلامت معمولاً علائم بین ۲ تا ۶ هفته پس از آغاز مصرف دارو عامل ظاهر میشوند. مکانیسم و عوامل سندرم درس ریشه اصلی این سندرم، پاسخ ایمنی بیش از حد و نامناسب سلولهای تی در برابر متریالهای دارویی است. این سلولهای ایمنی فعال شده و سیتوکینهای التهابی ترشح میکنند که یک کاسکاد التهابی سیستمیک را راه میاندازند.

طیف وسیعی از داروها میتوانند عامل شوند، اما پرتکرارترها عبارتند از داروهای ضدتشنج (مخصوصاً کاربامازپین، فنیتوئین، لاموتریجین) آنتیبیوتیکها (مانند سلفانومایدها، مینوسایکلین) آلوپورینول (زیلوپریم) برای درمان گوت داروهای ضدویروس و مضادات عفونت قارچ مکزیلتین (ضد آرتمیک) آنتیدپرسانها و تثبیتکنندهای خلقوخو عوامل بیولوژیکی و ایمونوژولاتورها علاوه بر دارو، عوامل میزبان نیز نقش مهمی در بروز سندرم دارند سازگاری ژنتیکی وجود آلیلهای خاص HLA (مانند *۵۸۰۱ برای آلوپورینول) ریسک را به شدت بالا میبرد.

نقص متابولیک کبدی ناتوانی در توکسینیسازی و دفع متریابهای دارویی. واکنش مجدد ویروسها فعالسازی مجدد ویروس اپشتین-بار (EBV)، ویروس هرپس انسانی نوع ۶ و سیتوگالویروس (CMV) در طول سندرم مشاهدۀ شده و شدت بیماری را تشدید میکند. مظاهر بالینی از پوست تا اندامهای داخلی سندرم درس یک بیماری چندسیستمی است.

علائم رایج عبارتند از تب بالا (معمولاً بالای ۳۸ درجه سانتیگراد) اریترودرما یا طفح ماکولوپاپولار گسترشیافته (بیش از ۵۰٪ سطح بدن) ائوزینوفیلی خونی محسوس (بیش از ۱۵۰۰ در میکیتر یا ۱۰٪ تفاضلی) لنفوسیتوز آتیپیک در لاشه خونی محیطی لنفادنوپاتی عمومی (بزرگسازی گرههای لنفاوی در حداقل دو ناحیه) درگیری اندامهای هدف هپاتیت (شایعترین)، نفریت اینتراستیسیشیال، پومونیت، میوکاردیت، پانکراتیت یا کولیت چالش تشخیص معیارهای تشخیصی و تشخیص تفریقی به دلیل شباهت با عفونتهای شدید، سلولیت، هپاتیت ویروسی، لوپوس (SLE) و سایر سندرمهای حساسیت دارویی (مانند SJS/TEN)، تشخیص اغلب دیرین است.

معیارهای رایج یا معیارهای ژاپنی برای امتیازدهی و استانداردسازی تشخیص به کار میروند.

نکات کلیدی برای تشخیص شامل موارد زیر است سابقه مصرف داروی جدید در ۲ تا ۸ هفته گذشته تب بالای ۳۸ درجه لنفادنوپاتی در حداقل دو ناحیه درگیری حداقل یک اندام داخلی (کبد، کلیه، ریه و…) ناخالصیهای خونی ائوزینوفیلی، آتیپیک لنفوسیت، افزایش إنزیمهای کبدی، کراتینین استفاده از بیوپسی پوست (در صورت ابهام) برای نشان دادن اینفیلتراسیون لنفوسیتاری و احتضار کراتینوسیتها استبعاد سایر علل (عفونتی، خودایمنی، خباثت) پروتکل درمانی از قطع دارو تا ایمونوژولاسیون حجر الزاویه درمان، شناسایی و قطع فوری دارو عامل است.

این اقدام تنها میتواند پیشرفت بیماری را متوقف و مرگومیر را به شدت کاهش دهد. درمان حامی و مخصوص شامل موارد زیر میشود ترمودینامیک و حامی تراژن مایعات، اصلاح الکترولیتها، کنترل تب، مراقبت از زخمهای پوستی و پیشگیری از عفونت ثانویه. کورتیکواستروئیدهای سیستمیک پردنیزولون ۱ تا ۲ میلیگرم بر کیلوگرم در روز (یا معادل IV) در موارد متوسط تا شدید.

پالستراپی متیلپردنیزولون (۵۰۰ تا ۱۰۰۰ میلیگرم در روز برای ۳ روز) در موارد حیاتی، به دنباله داروی خوراکی با کاهشی تدریجی (تپیرینگ) در طول ۶ تا ۱۲ هفته برای پیشگیری از ریلپس. داروهای سرکوبکننده ایمنی خط دوم در موارد مقاوم یا عوارض استروئید سیکلوسپورین (۳ تا ۵ میلیگرم بر کیلوگرم در روز)، میکوفنولات موفیتیل، ازاتیوپرین یا ریتوکسیمب.

درمانهای تخصصی ایمونوگلوبولین داخلریدی (IVIG) در درگیریهای شدید مخی یا عضلانی، پلاسمافرز در موارد مقاوم با درگیری اندامهای حیاتی. درمان موضعی استروئیدهای پوستی قوی و مرهمهای مرطوبکننده برای تسکین سوزش و خارش. بهبود، مانیتورینگ بلندمدت و پیشگیری دوره بهبودی میتواند هفتهها تا ماهها طول بکشد. خطر ریلپس (عود) در صورت تپیرینگ سریع استروئید واقعی است.

پس از خروج، بیمار باید تحت نظر همیشگی متخصص پوست، آلرژی و ایمونولوژی و نفرولوژی/هپاتولوژی (به درگیری اندام) باشد. تابلوی حساسیت دارو با نام دارو عامل و داروهای داشته باشد. از مصرف مجدد دارو عامل و خانوادههای شیمیایی مشابه به طور مطلق خودداری کند. بررسی عملکرد تیروئید به صورت دورهای (هر ۳ تا ۶ ماه به مدت ۱ تا ۲ سال) به دلیل ریسک بالای تیروئیدیتهای خودایمنی (هاشیموتو، گریو) پس از سندرم درس.

پیچیدگیهای جانبی و عواقب طولانیمدت حتی پس از حل شدن فاز حاد، عوارض ماندگار ممکن است رخ دهد اختلالات خودایمنی به ویژه تیروئیدیتهای خودایمنی، لوبوس، سندرم شوگرن. فایبروز اندامی سیروز کبدی، نارسایی کلیوی مزمن نیازی به دیالیز، فایبروز پال عفونتهای انتهازی ناشی از استفاده طولانیمدت استروئید و ایمونوژولاسیون (هرپس زوستر، ذاتالریه، کاندیدایزیس). سندرمهای پیشتیمری سکته مغزی، احتشای میوکارد، تورم مغزی در موارد شدید.

جمعبندی آگاهی، کلید نجات جان سندرم درس اگرچه نادر است، اما یک اورژانس پزشکی واقعی محسوب میشود که تشخیص دیرین میتواند پیامدهای فاجعۀ بار داشته باشد. پیشگیری از خوددارویی، مراقبت از سابقه حساسیت دارویی و مراجعه فوری به مرکز تخصصی در صورت بروز تب و طفح پوستی گسترده پس از شروع داروی جدید، مهمترین تدابیر پیشگیرانهاند. این مطلب تنها جنبه آموزشی دارد و برای تشخیص و درمان قطعاً باید با پزشک متخصص مشورت کنید.